Recommendations for starting a grown up congenital heart disease (GUCH) unit / Recomendações para a implantação de uma Unidade de Cardiopatias Congênitas no Adulto

AbstractDuring the last decades, advances in diagnosis and treatment of congenital heart disease have allowed many individuals to reach adulthood. Due mainly to the great diagnostic diversity and to the co-morbidities usually present in this age group, these patients demand assistance in a multidisciplinary facility if an adequate attention is aimed. In this paper we reviewed, based in the international literature and also on the authors’ experience, the structural conditions that should be available for these patients. We highlighted aspects like the facility characteristics, the criteria usually adopted for patient transfer from the paediatric setting, the composition of the medical and para- medical staff taking into account the specific problems, and also the model of outpatient and in-hospital assistance. We also emphasized the importance of patient data storage, the fundamental necessity of institutional support and also the compromise to offer professional training. The crucial relevance of clinical research is also approached, particularly the development of multicenter studies as an appropriate methodology for this heterogeneous patient population.

ResumoDurante as últimas décadas, os avanços verificados no diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas têm permitido que muitos indivíduos cheguem à idade adulta. Devido principalmente à grande diversidade diagnóstica e também às comorbidades habitualmente presentes nesse grupo etário, esses pacientes necessitam ser atendidos numa unidade multidisciplinar, se o objetivo for proporcionar uma assistência adequada. Neste trabalho revisamos, com base na experiência dos autores e na literatura internacional, as condições estruturais que devem estar disponíveis para esses pacientes. Procuramos ressaltar aspectos como as características da unidade, o critério usualmente adotado para transferência desses pacientes da unidade pediátrica, a composição das equipes médica e paramédica levando em consideração os problemas específicos dos pacientes e também o modelo de assistência ambulatorial e hospitalar. Enfatizamos, ainda, a importância do armazenamento dos dados dos pacientes, a necessidade fundamental de apoio institucional e a importância de oferecer treinamento profissional. A relevância da pesquisa clínica é também abordada, particularmente a importância da confecção de estudos multicêntricos, como uma metodologia apropriada para essa heterogênea população de pacientes.

Sanguineous normothermic, intermittent cardioplegia, effects on hypertrophic myocardium: morphometric, metabolic and ultrastructural studies in rabbits hearts / Efeitos da cardioplegia sanguínea normotérmica intermitente, em miocárdio hipertrófico: estudos morfométricos, metabólicos e ultraestruturais em corações coelhos

OBJECTIVES: The present investigation aimed to study the protective effect of intermittent normothermic cardioplegia in rabbit's hypertrophic hearts. METHODS: The parameters chosen were 1) the ratio heart weight / body weight, 2) the myocardial glycogen levels, 3) ultrastructural changes of light and electron microscopy, and 4) mitochondrial respiration. RESULTS: 1) The experimental model, coarctation of the aorta induced left ventricular hypertrophy; 2) the temporal evolution of the glycogen levels in hypertrophic myocardium demonstrates that there is a significant decrease; 3) It was observed a time-dependent trend of higher oxygen consumption values in the hypertrophic group; 4) there was a significant time-dependent decrease in the respiratory coefficient rate in the hypertrophic group; 5) the stoichiometries values of the ADP: O2 revealed the downward trend of the values of the hypertrophic group; 6) It was possible to observe damaged mitochondria from hypertrophic myocardium emphasizing the large heterogeneity of data. CONCLUSION: The acquisition of biochemical data, especially the increase in speed of glycogen breakdown, when anatomical changes are not detected, represents an important result even when considering all the difficulties inherent in the process of translating experimental results into clinical practice. With regard to the adopted methods, it is clear that morphometric methods are less specific. Otherwise, the biochemical data allow detecting alterations of glycogen concentrations and mitochondria respiration before the morphometric alterations should be detected.

OBJETIVOS: O presente estudo teve como objetivo estudar o efeito protetor da cardioplegia normotérmica intermitente em corações hipertróficos de coelhos. MÉTODOS: Os parâmetros escolhidos foram: 1) relação peso cardíaco/peso corporal; 2) níveis de glicogênio nos músculos cardíacos; 3) alterações ultraestruturais por microscopia óptica e eletrônica; e 4) respiração mitocondrial. RESULTADOS: 1) O modelo experimental de coarctação da aorta induziu hipertrofia ventricular esquerda; 2) a evolução temporal dos níveis de glicogênio no miocárdio hipertrófico demonstra que há diminuição significativa; 3) observou-se tendência dependente do tempo para maiores valores do consumo de oxigênio para o grupo hipertrófico; 4) houve diminuição dependente do tempo da taxa de coeficiente respiratório no grupo hipertrófico; 5) os valores estequiométricos da ADP: O2 revelou a tendência decrescente no grupo hipertrófico; 6) observaram-se lesões mitocondriais do miocárdio hipertrófico, enfatizando a grande heterogeneidade dos dados. CONCLUSÃO: A aquisição de dados bioquímicos, principalmente o aumento na velocidade de quebra do glicogênio, quando mudanças anatômicas não são detectadas, representa um resultado importante, mesmo quando se consideram todas as dificuldades inerentes ao processo translacional de resultados experimentais para a prática clínica. No que diz respeito aos métodos adotados, é evidente que os métodos morfométricos são menos específicos. Os dados bioquímicos permitem a detecção de alterações das concentrações de glicogênio e respiração mitocondrial antes das alterações morfométricas serem detectadas.

Análise comparativa da reserva de glicogênio do miocárdio isquêmico de coelhos submetidos a cardioplegia hipotérmica ou normotérmica / Comparative analysis of glycogen storage of ischemic myocardium of rabbits sujected to hypothermia or normothermic cardioplegia

Neste trabalho, a comparaçao da reserva de glicogênio é utilizada para entender as modificaçoes na sensibilidade mitocondrial ao íon cálcio. Basicamente porque alteraçoes mitocondriais que envolvam perda da atividade de fosforilaçao oxidativa provocam rápida utilizaçao dos estoques de glicogênio. Nossos resultados sugerem que as alteraçoes mitocondriais fazem parte do mecanismo de lesao isquêmica.